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家族性太田痣二例
2022-12-03

家族性太田痣二例

中华皮肤科杂志1998年第5期第31卷病例报告

作者:汪治中卫连坤牟贤龙吴寅华

单位:200433上海,第二军医大学附属长海医院皮肤外科

例1女,16岁。面部右侧分布褐青色斑片16年。患者出生时右颧区即有蚕豆大小褐色斑疹,随年龄增长而渐渐扩大,从未消退。各系统体检无异常发现。皮肤科检查:右眶区、右颧区和右颊区分布褐青色斑片,约5cm×10cm,右巩膜受累。病理检查示真皮中、下部分布密集的梭形或树突状黑色素细胞。诊断:太田痣。

家族中4代14人中有5例患该病,见图1。第1代、第2代女性患者和第3代患者均为左上睑外侧受累,第2代男性患者为左肩受累,先证者(第4代)皮损位于右三叉神经支配区域。

图1患者家系图

例2女,46岁。面部右侧分布褐青色斑片46年。患者出生时右下睑即有粟粒大小褐色斑疹,随年龄增长而扩大,从未消退。各系统体检无异常发现。皮肤科检查:额部右侧、右眶区、右颞区和右颧区分布褐青色斑片,约6cm×8cm,巩膜未累及。病理检查示真皮中、下部分布大量的梭形或树突状黑色素细胞。诊断:太田痣。

家族中4代18人共3例患此病,见图1。先证者的双亲均为正常表型,可能为外显不全。

讨论太田痣患者中大约有1%患者具有家族史,但其遗传方式至今未明。本文例1中患者的双亲总有一方是患者;连续4代都有发病患者,呈垂直系谱方式;患者的同胞中,约有1/2的个体发病;双亲无病时子女中无发病患者。总的看来,该2例家系的遗传方式符合常染色体显性遗传。

(收稿:1997-08-01修回:1997-11-24)

(责任编辑:zxwq)